Hiểu thêm về hội chứng rụng tay chân (vohwinkel): bệnh hiếm gặp
Posted: Chủ Nhật, 20 tháng 4, 2014 by Unknown in Nhãn: sức khỏe
0
Để phát minh và điều trị căn bệnh này không phải là điều đơn chiếc giản.
Tại Việt Nam, Bệnh viện Chợ Rẫy ngày 30-8 cho biết ghi nhận ban đầu cho thấy bệnh nhân dịp mắc phải hội chứng Vohwinkel- chứng bệnh cực hiếm trên thế giới do đột biến gen là em Nguyễn Hoàng Gia Bảo, 18 tuổi (ngụ quận Thủ Đức, TP HCM). Bệnh Vohwinkel có 3 triệu thị thực biết rõ nhất là nổi hồng ban tróc vảy, dày sừng lòng bàn tay bàn chân lan tỏa xếp thành hình tổ ong; hiện tượng dải băng đảng siết chặt gây co thắt dẫn đến cắt cụt dần tứ chi không kèm cảm xúc đau, thường chính thức từ ngón tay út; xuất hiện các mảng tăng sừng sao biển. Chính những mảng sừng sao biển này giúp thầy thuốc xác định chính xác Gia Bảo mắc bệnh Vohwinkel sau hàng chục năm bị bệnh về da.
Bệnh cực kỳ hiếm gặp khiến bệnh nhân Nguyễn Hoàng Gia Bảo bị rụng hết 20 ngón chân, ngón tay. Ảnh: Huyền Vi (xetnghiem.info)Trên thế giới rất ít trường hợp mắc bệnhTheo các lương y chuyên da Da Liễu, trên thế giới rất ít trường hợp mắc bệnh này. Hội chứng Vohwinkel là do đột biến gien, và bệnh khởi phát từ nhỏ, chứ không phải do môi trường, nguồn nước gì cả...Đối với những trường hợp khám phá bệnh Vohwinkel sớm thường có hai biện pháp chữa trị. Bệnh nhân có xác xuất được uống thuốc nhóm Retinoid, trong đó thuốc tốt nhất hiện tại là Acitretin giúp bình thường qui trình biệt hóa tế bào, làm mỏng lớp sừng ở biểu so bì do giảm tốc độ tăng sinh của tế bào sừng, chống viêm, giảm bong biểu bì, ban đỏ và độ dày của các tổn thương.Bệnh nhân có thể phối hợp bôi tại chỗ một số thuốc tiêu sừng, bong lớp vảy để dễ chịu hơn. Phương pháp được tiến hành gần đây là giải phẫu cắt dải băng siết ngón, ghép da, làm cho vùng da bị thương tổn không tiến triển, không siết sâu vào gây rụng ngón. Phương pháp này được áp dụng ở Italia những năm trước và có hậu quả tốt. Y khoa thế giới ghi nhận, những loại bệnh gây cắt cụt, tự rụng ngón thì chỉ có 2 hội chứng hiếm gặp là Vohwinkel và Olmsted. Bệnh lý da báo cáo sinh rất hiếm gặp Olmsted cũng cắt cụt ngón tay ngón chân bệnh nhân, nhưng khác với Vohwinkel là có tổn thương quanh lỗ thiên nhiên như ở mắt, mũi, hậu môn, miệng niệu tôn giáo (nam) hoặc vùng cửa mình (nữ).Sau một thời gian mắc bệnh, dày sừng do Olmsted sẽ gây rụng chi bệnh nhân nhưng không có sợi dây siết lại như Vohwinkel. Trên vùng da thương tổn của người bệnh Vohwinkel có hình sao biển và dải băng đảng siết ngón gây rụng. Do có triệu chứng na ná nên hai hội chứng này có thể gây nhầm lẫn. Muốn phân biệt chính xác thì bệnh nhân dịp cần làm một số xét nghiệm chuyên biệt về gene.Nếu những bệnh nhân dịp mà có xuất hiện các dấu hiệu hội chứng Vohwinkel cần đến các bệnh viện chuyên khoa để làm các xét nghiệm về gene để sơm phát hiện ra bệnh lý. Sẽ giúp tìm ra phương pháp chữa trị bệnh được an toàn hơn ung thu vu va cach dieu tri.